Nevus Gigante
¿Que es?

 La palabra nevus o nevo deriva del latín naevus que significa lunar, esta palabra alude a la proliferación de distintos tipos de células en la piel. Hay diferentes tipos, los más característicos son los nevus melanociticos, que son manchas producidas por melanocitos, que son células de la piel que producen un pigmento marrón oscuro

Un nevus gigante congénito es un lunar de gran tamaño presente en el momento del nacimiento. Es una malformación no hereditaria, la malformación se produce durante el desarrollo embrionario, en algún momento del desarrollo se produce un “error de fabricación” que interfiere en el desarrollo y distribución normal de los melanocitos,no es genética, no es una enfermedad, si bien requiere de de controles  médicos periódico, la mayoría  de los afectados lleva una vida normal.
La causa del nevus gigante congénito es desconocida. La alteración es extremadamente rara, su frecuencia varía entre 1 caso cada 6.000 nacimiento y 1 caso cada 50.000 nacimiento.

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TECNICAS DE DIAGNOSTICOS


EXPLORACION SUPERFICIAL: La realiza un dermatólogo que explora la zona afectada buscando áreas particularmente conflictivas  y/o con riesgo de malignizacion. No tiene ninguna complicación, sirve para la vigilancia de los lunares y poder anticipar alguna posible complicación.

DERMOSTOCOPIAS: La dermostocopia es un estudio simple que no duele y lo realiza un dermatologo es su consultorio.
Permite observar la piel con mayor precisión, empleando un aparato llamado dermastocopio, este aparato sirve para obt ener una imagen ampliada y más clara  de las características del lunar.
Emplea un sistema de magnificación  de las lesiones, con una luz incidental que transilumina la piel y permite un aumento del lunar de 10 a 400 veces, indicando con mayor precisión si se trata de un lunar bueno o no.

OFTALMOLOGIA: Se realiza una oftalmoscopia o más conocida como fondo de ojo, es una examen de la parte posterior del globo ocular que incluye la retina, el disco optico,la coroide y los vasos sanguíneos.
Se aplican gotas oftálmicas para dilatar las pupilas, es una prueba sencilla y no invasiva.
Se utiliza para detectar  y evaluar síntomas de desprendimiento de retina o enfermedades oculares, para saber si se tiene síntomas d expresión arterial, diabetes u otras enfermedades que afecten los vasos sanguíneos,. Días su evolución.
Con la oftalmoscopia se puede detectar la presencia de nevus en el interior del ojo y estudiar su evolución.

CARDIOLOGIA: Se realiza un ecocardiograma o ecografía del corazón para visualizar la forma, el tamaño y la función del corazón y de sus válvulas.

BIOPSIAS: Esta prueba consiste en la extracción de un poco de tejido para su examen posterior. Se hace con anestesia local y es ambulatoria. Se suele realizar en caso de duda tras la exploración superficial. Una biopsia es la forma más segura de descartar la malignización. Deja una pequeña cicatriz.

RESONANCIAS MAGNETICAS: En esta prueba se somete al paciente a un intenso campo magnético que alinea los campos magnéticos nucleares de los átomos de hidrógeno presentes en el agua del organismo. Esto permite obtener imágenes de elevado contraste del interior de las zonas blandas del cuerpo. Adicionalmente se puede proporcionar al paciente un agente de contraste que mejore la calidad de las imágenes.
Su uso en el caso del Nevus Gigante Congénito es ver la profundidad del lunar, a cuántas capas de piel afecta, si tiene ramificaciones, y si existe melanosis neurocutánea, esto es, si hay presencia de melanocitos (lunares) en los tejidos del sistema nervioso central (médula, cerebro). Es preciso permanecer totalmente inmóvil durante unos 20-30 min., así que no es una prueba cómoda, y si el paciente es un niño lo habitual es sedarlo.

ECOGRAFIAS: es un sistema no invasivo que emplea los ecos de una emisión de ultrasonidos realizada sobre el cuerpo para proporcionar imágenes de estructuras blandas en su interior. Es un procedimiento sencillo e indoloro que no emplea radiación. Es básicamente el mismo sistema que se utiliza en la exploración de las mujeres embarazadas


CIRUGIAS

Los Nevus Gigantes Congénitos se pueden extirpar total o parcialmente, o no tratarlos, en cuyo caso es importante un control médico y una visita regular al dermatólogo.
La principal dificultad a la hora de extirpar un Nevus Gigante Congénito es la disponibilidad de piel adicional con la que cubrir el área que queda expuesta una vez que se ha extirpado el nevus.
A menudo, el nevus es tan grande que no se puede retirar en una sola operación, y son precisas varias operaciones consecutivas.  Cuanto mayor sea la superficie ocupada por el nevus, más complicado es lograr su extirpación total, en algunos casos, la superficie del cuerpo ocupada por el nevus es tan grande que no tiene sentido considerar su extirpación total.
A la hora de decidirse por operar es importante recordar que ninguna operación quirúrgica está exenta de riesgos, y que todas dejan cicatriz.
La técnica escogida para la operación depende, en cada caso particular, de la localización del nevus, su profundidad y su tamaño, la edad del paciente y el criterio del cirujano.

CIERRE PRIMARIO: Cuando no se usan injertos, ni colgajos ni expansores, se habla de cierre primario. Se aproximan los bordes de la piel traccionando levemente.
Esta técnica se conoce también con el nombre de "estiramiento”
Como la piel tiene un cierto grado de elasticidad, al extirpar el nevus se estira la piel de zonas limítrofes hasta cubrir el área que ha quedado expuesta al retirar el nevus. Es una técnica que se utiliza con bastante éxito en el tórax, abdomen y menos frecuentemente en extremidades. Es muy adecuada para nevus medianos-grandes, o para quitar partes de nevus muy grandes.
La superficie que se puede cubrir depende de la pericia y criterio del cirujano. Es habitual usar estiramientos para retirar completamente nevus medianos, o para ir retirando parcialmente las partes más molestas / peligrosas / visibles de nevus grandes. Una vez que la piel "estirada" se ha asentado completamente en su nuevo sitio se comporta normalmente (entre 2 y 6 meses después de la operación), por lo que se pueden realizar operaciones en secuencia para ir retirando nuevos fragmentos del nevus. Los estiramientos tienen un límite, porque la piel va perdiendo elasticidad y grosor a medida que se estira.
El principal riesgo asociado a un estiramiento (además de todos los riesgos de anestesia, infecciones... intrínsecos a una operación) es que la piel no soporte la tensión en su nueva posición y la cicatriz se abra. Si esto no ocurre, el posoperatorio es bastante sencillo.

EXPANSORES: La técnica de los expansores se aprovecha de la elasticidad y capacidad de crecimiento naturales de la piel para lograr un suministro extra de piel con la que tapar la superficie que dejará el nevus al ser retirado.
Los expansores consisten en una "bolsa" que se introduce bajo la piel en una breve operación quirúrgica. Una vez dentro, se va introduciendo líquido (por ejemplo suero salino) en la bolsa periódicamente para que vaya aumentando poco a poco su volumen. El crecimiento paulatino de la bolsa obliga a su vez a crecer a la piel que la recubre de un modo similar a como reacciona el organismo a un embarazo en el que la piel del abdomen multiplica su superficie. El proceso de inflado dura de uno a tres meses. Una vez que el proceso se ha completado, es necesaria otra operación para retirar la bolsa, extirpar el nevus, y cubrir la zona del nevus con toda la piel expandida por la bolsa. En operaciones con expansores se pueden utilizar una o varias de estas bolsas simultáneamente, en función de los requerimientos de piel adicional para la operación.
Los expansores tienen la ventaja de poner a disposición del cirujano mucha piel adicional con la que cubrir el espacio que dejará el nevus, y están indicados para casos de nevus grandes en zonas con mucha piel, como la espalda, o la cabeza. Entre sus inconvenientes está la incomodidad que provoca el expansor, las limitaciones a una vida normal durante el proceso de inflado, la mayor probabilidad de infecciones, y que la piel que cubre el expansor se rasgue o se necrose al no ser capaz de tolerar la velocidad a la que el expansor crece, convirtiendo en inútil todo el esfuerzo hasta ese momento.
Actualmente es la mejor opción en nevus verdaderamente gigantes, donde el cierre primario no es posible para eliminar todo el nevus. En estos nevus la expansión es la técnica de elección porque se cubre el defecto con la piel de al lado, que siempre es de las mismas características.

INJERTOS:  Los injertos de piel son la técnica más conocida entre los recién llegados al mundo del Nevus Gigante Congénito. Consisten en una intervención quirúrgica para quitar piel de un sitio y ponerla en otro. El área donante se escoge para que la cicatriz que deje la "donación" sea poco visible, y para que sus características se adapten bien a la zona que va a recibir el injerto.
La piel injertada es más fina de lo normal, más frágil y más proclive a resecarse porque las glándulas sebáceas y las sudoríparas (de las que carece el nevus) no se trasladan con el injerto.
Los injertos dejan una cicatriz poco visible en el área donante, y una cicatriz que puede ser bastante visible en el área que recibe la donación. Son una de las pocas opciones viables para determinadas zonas del cuerpo, pero en general deben evitarse debido al peor resultado estético.

COLGAJOS LIBRES: Son fragmentos de piel procedentes de partes del cuerpo donde pueden ser sobrantes o donde pueden ser expandidas previamente con un expansor (generalmente en la parte torácica-axilar), y que se trasplanta a la zona del nevus extirpado conectando arterias y venas. Es una técnica muy sofisticada que se utiliza en grandes nevus de extremidades.
Si no hay complicaciones, los resultados cosméticos son satisfactorios.

REGENADORES DERMICOS: Cuando se extirpa un nevus extenso, se retiran las 2 capas fundamentales de la piel: dermis y epidermis. La epidermis se sustituye fácilmente con un injerto cutáneo laminar pero la dermis no se puede restituir. Los regeneradores dérmicos se utilizan como análogos de esta capa cutánea para mejorar los resultados del injerto convencional.
Los regeneradores dérmicos constan de 2 capas: una de silicona (superficial) y otra de colágeno y condroitinsulfatos (profunda) que se aplica sobre el defecto cutáneo. Durante 2 o 3 semanas el implante se revasculariza a partir de los vasos musculares, y una vez adherido al lecho se retira la silicona y se aplica un injerto convencional para completar el proceso.
La ventaja del regenerador es que el resultado cosmético es notoriamente mejor que con sólo un injerto. El inconveniente es que el proceso dura un mes. Es una técnica que ha mostrado excelentes resultados en el tratamiento de nevus gigantes de extremidades. En el tórax, la tendencia a la retracción, hace que todavía se obtengan mejor resultado con los expansores.